Taaislijmziekte of cystic fibrosis

 
Taaislijmziekte is een complexe aandoening. De juiste voeding speelt een belangrijke rol door de klachten te verlichten. Taaislijmziekte is één van de meest voorkomende erfelijke ziekten. Een moeilijk woord voor taaislijmziekte is cystic fibrosis (CF). Andere benamingen voor de ziekte zijn cystische fibrose, mucoviscidose en fibrosis cystica (FC). De ziekte wordt gekenmerkt door vorming en ophoping van dik, taai slijm. Het slijm bemoeilijkt de ademhaling en bevordert het ontstaan van luchtweginfecties. De infecties veroorzaken veel schade aan de longen en leiden uiteindelijk tot de dood. Taaislijmziekte is een ongeneeslijke en bovendien slopende ziekte. De klachten worden ernstiger naarmate de leeftijd toeneemt. De ziekte is chronisch, dus ongeneeslijk. Mensen met de ziekte hebben een beperkte levensverwachting. In Nederland wordt de helft van de ruim 1.300 CF-patiënten niet ouder dan 40 jaar.
 

Wat is taaislijmziekte?

Op diverse plaatsen in het lichaam – ook van gezonde mensen – wordt slijm afgescheiden. De belangrijkste plaatsen zijn de longen, het maag-darmkanaal, de alvleesklier, de lever en de teelballen. Het slijm voert afvalstoffen zoals bacteriën en ingeademde stoffen af. Daarnaast vervoert het verteringssappen van de alvleesklier naar de dunne darm. Door een genetische afwijking is het slijm van CF-patiënten bijzonder taai. Hierdoor kan het zijn functie niet vervullen. Het gevolg is dat de organen steeds slechter functioneren. Bij cystic fibrosis ontstaan vrijwel altijd klachten in de longen en het maag-darmkanaal. Het slijm veroorzaakt verstoppingen in de luchtwegen, doordat het niet goed kan worden afgevoerd. Hierdoor wordt de ademhaling bemoeilijkt. Daarnaast ontstaan infecties die de longen aantasten. Het slijm veroorzaakt ook verstoppingen van de alvleesklier- en de leverkanaaltjes. Hierdoor hebben de spijsverteringssappen geen toegang tot de dunne darm. Vervolgens wordt de voeding niet goed verteerd, waardoor het lichaam te weinig voedingsstoffen opneemt. Dat leidt vaak tot ondervoeding. Bij volwassenen komt het voor dat de alvleesklier en/of de lever ernstig beschadigd raken. Als de alvleesklier te ernstig beschadigd is, ontstaat een speciale vorm van suikerziekte. Over het algemeen staan de luchtwegproblemen op de voorgrond. Problemen met andere organen komen wisselend voor, maar kunnen ook afwezig zijn.
 

Oorzaken taaislijmziekte

Cystic fibrosis is een van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen met een beperkte levensverwachting. De aandoening wordt veroorzaakt door een kapot gen. Een gen is een eenheid van erfelijk materiaal. Erfelijk materiaal staat ook wel bekend als DNA. Het bepaalt de eigenschappen die iemand uniek maken. Bijvoorbeeld de haarkleur en de kans op ziekte. Door voortplanting wordt DNA doorgegeven aan het nageslacht.
 
Sommige cellen in het lichaam produceren slijm. Het slijm wordt uitgescheiden door de cellen om belangrijke functies in het lichaam te vervullen. Door het kapotte gen kan er niet genoeg water mee de cel uit. Het slijm dat de cellen uitscheiden wordt dan zeer taai. 1 op 4.750 kinderen wordt geboren met het CF-gen. De kans op cystische fibrose is alleen aanwezig als beide ouders drager zijn van het gen. Een drager heeft de erfelijke eigenschappen van de ziekte in het lichaam, maar is niet ziek. Vaak weten dragers niet van het dragerschap. Het is mogelijk om te testen op dragerschap. 1 op 32 oftewel een half miljoen Nederlanders is drager van het gen. Een kind van ouders met het CF-gen heeft 25% kans op taaislijmziekte. Daarnaast heeft het kind 50% kans om drager van het gen te zijn en 25% kans om geen drager van het gen te zijn. De aandoening is alleen erfelijk, dus niet besmettelijk.

In Nederland worden jaarlijks ongeveer 40-45 kinderen geboren met taaislijmziekte. Dat staat gelijk aan bijna een baby per week. De ziekte treft evenveel mannen als vrouwen.
 

Symptomen taaislijmziekte

Meestal wordt de diagnose gesteld in de eerste twee levensjaren. Soms wordt de ziekte al vlak na de geboorte herkend. Een van de eerste aanwijzingen voor de zieke is verstopping van de darmen. De eerste ontlasting van de baby, het zogenaamde meconium, kan dan niet weg. Indien de ziekte pas op latere leeftijd wordt ontdekt, gaat het vaak om een milde vorm van de ziekte.
 
De belangrijkste symptomen van taaislijmziekte zijn:

• buikpijn;
• obstipatie;
• groeiachterstand;
• vettige ontlasting;
• verminderde vruchtbaarheid;
• sterk naar zout smakend zweet;
• langdurig hoesten en slijm opgeven;
• geringe eetlust (vooral bij luchtweginfecties);
• terugkerende luchtweginfecties. De belangrijkste doodsoorzaak is ademhaling falen door infectie met een bacterie.

Cystic fibrose heeft overigens geen effect op de intellectuele vaardigheden van de patiënt. De symptomen komen niet bij alle patiënten tegelijkertijd en in dezelfde mate voor. De levensverwachting is de afgelopen jaren sterk gestegen. Slechts 10% van de patiënten uit de jaren 50 haalde de volwassen leeftijd. Al 60% van de patiënten uit de jaren 70 haalde de 25ste verjaardag. De gemiddelde leeftijdsverwachting is momenteel 40 tot 50 jaar.
 

Voeding en taaislijmziekte

Het is belangrijk dat mensen met taaislijmziekte voldoende energie en voedingsstoffen binnenkrijgen. Energie is nodig om het lichaam goed te laten functioneren. Het wordt gehaald uit bepaalde voedingsstoffen in de voeding: eiwitten, koolhydraten en vetten. Een tekort aan energie en voedingsstoffen heeft een verminderde weerstand tot gevolg. Door een verminderde weerstand neemt de gevoeligheid voor longinfecties toe. Longinfecties veroorzaken een verminderde eetlust. Hierdoor eten mensen met taaislijmziekte minder. Er kan een negatieve spiraal ontstaan. Bij taaislijmziekte komt veel kijken met betrekking tot voeding.
 
Door een slechtwerkende alvleesklier ontstaat vaak een abnormaal grote eetlust. Door longinfecties ontstaat vaak een verminderde eetlust. Het laatste treedt het meest op bij CF-patiënten. Deze patiënten krijgen gemiddeld slechts 80-90% binnen van de aanbevolen hoeveelheid voor hun leeftijd. CF-patiënten hebben meer nodig dan leeftijdsgenoten. Het bestrijden van de longinfecties en de moeite met ademhalen vereisen meer energie. CF-patiënten hebben 120-150% meer energie nodig dan de aanbevolen hoeveelheid voor hun leeftijd.
 
Hetzelfde geldt voor eiwit. Eiwit is een bouwstof. Met bouwstoffen kan het lichaam nieuwe cellen en weefsels maken. Bijvoorbeeld voor organen, spieren, zenuwen, botten en bloed. De hoeveelheid extra energie en eiwit is afhankelijk van de groei en een eventuele groeiachterstand. Bij cystic fibrosis is het verstandig om ongeveer 40% van de energie binnen te krijgen in de vorm van vet. Door slijmophoping in de kanaaltjes van de alvleesklier worden voedingsstoffen en met name vet vaak slecht opgenomen. Het gevolg is een tekort aan vetoplosbare vitaminen, mineralen en essentiële vetzuren. Vetoplosbare vitaminen zijn de vitaminen  vitamine A,  vitamine D,  vitamine E en vitamine K in het vet van voedingsmiddelen. Mineralen die extra aandacht verdienen zijn ijzer, zink en calcium. IJzer en zink zijn belangrijk tegen infecties. Zink is ook van belang bij de groei en genezing. Calcium is belangrijk tegen botontkalking. Botontkalking veroorzaakt broze botten. Mensen met taaislijmziekte hebben een verhoogd risico op deze aandoening. Essentiële vetzuren zijn vetten die het lichaam niet zelf kan maken. Het lichaam haalt deze stoffen uit de voeding. Een tekort aan vitaminen, mineralen en essentiële vetzuren kan worden aangevuld met supplementen.
 
Bovendien kan de vetopname worden verbeterd met behulp van pancreasenzymen (Pancreas Enzyme Replacement Therapy of PERT). Die worden gebruikt als de alvleesklier (pancreas) niet goed werkt. De enzymen kunnen als een soort ‘schaartjes’ het vet in stukken knippen. Op die manier wordt het vet beter opgenomen door het lichaam. Het zweet van CF-patiënten bevat veel zout. Beweging, koorts of warm weer veroorzaakt een hoge zweetproductie. Door veel zweten gaat veel vocht en zout verloren. Het kan dan nodig zijn om extra vocht en zout te nemen.
 
Obstipatie is een veelvoorkomende klacht bij taaislijmziekte. Bij obstipatie is het belangrijk dat de voeding voldoende vezels en vocht bevat. Vezels hebben een positief effect op de spijsvertering. Samen met vocht voorkomen zij dat obstipatie.
 
Soms heeft de patiënt moeite met het binnenkrijgen van genoeg energie. In deze gevallen kan er worden gekozen voor drinkvoeding of (nachtelijke) sondevoeding. Drinkvoeding bij taaislijmziekte is een drankje dat veel energie en voedingsstoffen bevat. Sondevoeding is vloeibare voeding die door een slangetje in de neus wordt ingebracht.
 
Een belangrijk onderdeel van de behandeling is fysiotherapie. De fysiotherapeut brengt de lichamelijke conditie in kaart en geeft advies. De behandeling kan zich richten op de ademhaling en het inspanningsvermogen. Het kan helpen bij problemen met hoesten en slijmproductie, benauwdheid en de ademhaling. Ook voldoende bewegen is belangrijk. In sommige gevallen is het gebruik van extra zuurstof noodzakelijk. Dat is afhankelijk van de beschadiging van de longen.
 
Beweging is belangrijk voor het:

• op peil houden van de conditie van organen en spieren;
• verhogen van de algemene weerstand;
• voorkomen van luchtweginfecties;
• makkelijker ophoesten van slijm.

Een ander onderdeel van de behandeling is medicatie. Mensen met taaislijmziekte gebruiken verspreid over de dag veel medicijnen.
 

Taaislijmziekte en suikerziekte

Mensen met cystic fibrosis kunnen suikerziekte (diabetes) krijgen. Geen diabetes type 1 of type 2, maar CFRD (Cystic Fibrosis Related Diabetes). CFRD wordt veroorzaakt door een slechtwerkende alvleesklier. In eerste instantie raken de kanaaltjes van de alvleesklier naar de dunne darm raken verstopt. Als gevolg hiervan verloopt de spijsvertering minder soepel. Op latere leeftijd kan de verstopping leiden tot littekenvorming in de alvleesklier. Door de littekenvorming komen de eilandjes van Langerhans onder druk te staan. De eilandjes van Langerhans bevinden zich in de alvleesklier waar ze insuline produceren. Een tekort aan insuline veroorzaakt diabetes. Taaislijmziekte in combinatie met diabetes vraagt om meer aanpassingen in de voeding. De verhouding tussen de koolhydraten in de voeding en de insuline in het lichaam wordt erg belangrijk.
 

Externe informatie taaislijmziekte of producten

We zijn extern onderstaande boeken, betreffende taaislijmziekte, voor u tegengekomen:

• Adembenemend, mijn eerste jaar met Cystic Fibrosis. Auteur Samantha Eising, Nederlands, 226 pagina’s. In dit boek beschrijft zij haar eerste jaar sinds deze diagnose, met flashbacks naar de voorliggende jaren. Het is een openhartig boek, waarin we de strijd, het vele verdriet en de herwonnen geestelijke kracht zien. Lotgenoten en hun omgeving zullen veel herkennen.
• Recipes for the Specific Carbohydrate Diet: The Grain-Free, Lactose-Free, Sugar-Free Solution to IBD, Celiac Disease, Autism, Cystic Fibrosis, e-BOOK. Auteurs Raman Prasad & Niloufer Moochhala, Engels, 224 pagina’s.
• Cystic Fibrosis, e-BOOK. Auteurs Anne Thomson & Ann Harris, Engels. The book explains clearly what is happening to the body in CF, what causes it and what treatment options are available for the different aspects of the disease.
• Diet and Exercise in Cystic Fibrosis. Auteur Ronald Watson, Engels, 396 pagina’s. Contains expert evaluation on the role of foods and exercise for lifelong management of Cystic Fibrosis to maintain intestinal, hepatic, and pulmonary high quality function for improved quality of life.

Terug